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1.
정의 |
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| 정구로부터 전하부쪽으로
막양부요도까지 걸치는 선천성 폐색성 막으로 정구 부근막의 후부에 |
| 개구(Young's
classification type I, 95%), 또는 막양부요도 위치에 횡으로 놓인 막(type III) |
| 으로 중앙에 구멍이
있다. 남아 5000~8000명에 한명 꼴로 발견된다. |
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2.
원인 |
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| 중신관이 정상보다
앞쪽으로 총배설강으로 삽입(type I), 또는 요성기막(urogenital memb- |
| rane)의 불완전
용해(type III)가 원인으로 추정된다. |
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총배설강으로
삽입(type I)
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요성기막(urogenital
membrane)의
불완전 용해(type III)
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3.
임상 발현 |
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매우 다양하다. 요로감염, 패혈증, 성장장애(failure to thrive), 질소혈증, 복부종물, 복수, 배뇨 |
| 장애
등으로 발현된다. |
| 근래에는
출생전 태아의 초음파검사에서 발견되는 일이 많아지고 있다. 양측수신요관증, 방광팽 |
| 만과
후부요도 확장과 양수감소증이 주요 소견이다. |
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제
목 : |
후부요도판막 (Postetior
Urethral Valves) |
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장
기 : |
요도 |
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사진종류
: |
후부요도판막이
있는 환자의 부검소견으로 후부요도판막은
정구의 양측에서 |
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원위부로 확장하여
요도의 전후벽에 부착된 형태이고 심한 전립선
요도의 |
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확장과 신장,
양측요관의 수신요관증을 보인다. |
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방광요관역류는 약 반수에서 동반된다. 신장의 이형성이나 저형성이 동반되기도 하고 신주위 요 |
| 종(urinoma)이나
요복수(urnary ascites)가 초래되기도 한다. |
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신이형성증(VURD 증후군), 배뇨기능장애(25%)로 인해 약 1/3 가량에서 폐색을 제거해도 만성 |
| 신부전이
올 수 있다. |
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4.
선별검사 |
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요검사, 요배양검사, 혈중 크레아티닌, 요소치 검사, 크레아티닌 청소율, 전해질 검사 |
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5.
진단 |
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1) VCU
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(1) 후부요도의 확장, 비대된 방광경부, 방광요관역류 (1/3 ~ 1/2)
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제 목
:
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후부요도판막 (Postetior
Urethral Valves)
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장 기
:
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요도
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사진종류 :
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신생아와 영아에게 가장 흔한 선천성
폐색성 요도질환이다. 진단에
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가장 좋은 영상검사법은 배뇨중
방광요도조영술로 알려져 있다.
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상기 환아는 좌측의 심한 역류가
있고 신기능의 악화가 심하여 피부
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방광루를 설치하였고 설치된
피부방광루를 통해 배뇨중 방광요도
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촬영시 후부요도판막과 후부요도의
확장 그리고 좌측방요관구
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게실이 보이고 있다.
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(2) 요도가 안 나타난 것은 incomplete study.
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2) US, IVP, 동위원소 신주사
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제
목 : |
후부요도판막 (Posterior
Urethral Valves) |
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장
기 : |
요도 |
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사진종류
: |
후부요도판막이 있는
환아의 상부요로에 대한 초음파 사진으로 심하게
확장된 |
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양측 요관과 양측성
수신증을 보이고 있다. |
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6.
치료 |
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· 수신증이 심하고 패혈증, 질소혈증이 심할 때는 수일간 5F feeding tube와 같은 요도카데터 유 |
| 치,
항생제 투여, 체액 및 전해질 평형 보충 등을 우선 시행하여야 한다. 폐색이 심하지 않고 질소 |
| 혈증이
심하지 않을 때 경요도판막소작술을 시행한다. |
| 요도가
절제경을 넣기에 무리가 있을 때, 상부요로 확장이 심하고 방광비후가 심할 때, 역류가 심 |
| 할
때 이러한 경우에는 피부방광루조설(cutaneous vesicostomy)술이 필요하다. |
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제
목 : |
피부방광루 (Cutaneous
Vesicostomy) |
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장
기 : |
방광 |
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사진종류
: |
기저귀를 차야하는 시기에
생긴 중증의 역류나 고압성 방광등의 요의저장과 |
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배설의 문제는 일시적으로
피부방광루로 배뇨 시킴으로 증세호전과
해부학적 |
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구조물의 안정 그리고
방광의 성숙과 요관의 점막하 길이의 증가를 꾀할
수 |
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있다. |
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| 후에
이 구멍을 통해 판막소작술을 시행할 수도 있다. 방광요관역류는 서두를 것은 없고, 요도폐 |
| 색이
해결되면 호전되어 약 20%에서는 소실된다. 드물게 상부요로가 계속 폐색소견을 보일때에 |
| 는
상부요로 전환술이 필요하다. |
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7.
예후 |
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| 1)예후는 조기치료할수록 좋다. 폐색 제거후에도 질소혈증, 감염이 지속될 때에는 불량하다. 약 |
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1/3
환자에서 만성신부전으로 진행한다. |
| 2)방광기능이상이 지속되면 배뇨훈련, CIC, anticholinergic 약물투여 등의 치료가 필요하다. |
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일부
환아에서는
요실금이 계속되기도 한다. |
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* 참고문헌 |
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 Rabinowitz R, Hulbert WC. Posterior and anterior urethral valves.
In:
Decision Making in Urology 2nd Ed. Philadelphia: BC Decker, 1991.
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Gonzales ET, Jr. Posterior urethral valves and other urethral anomalies.
In:
Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AI, eds. Campbell's Urology
7th ed.
...Philadelphia: WB Saunders, 1998.
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