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..신우요관이행부 협착	..신낭성질환	..중복신, 요관개구이상, 요관류
..방광요관역류	..후두요도판막	..요도하열
..음낭종물	..정류고환	. 척수이형성에 따르는 비뇨기 이상.

1. 정의

신장의 발육이상과 낭성질환의 용어는 혼동이 있을 수 있으므로, AAP Section on Urology의 위원

회에서 정한 것을 따름.

Renal dysgenesis 신이상발육	크기, 모양, 구조면에서 비정상적인 신 발육
Dysplasia 신이형성	비정상적 후신의 분화로 초래되며 육안으로 짐작할 수 있으나 조직학적으로내리는 진단이다.
	원시관과 이형성 연골의 nest 존재는 충분한 증거가 된다.
	요로감염의 원인도 아니고, 결과도 아니다.

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제 목 :

다낭종성 이형성 신 (Multicystic Dysplastic Kidney)

장 기 :

신장

사진종류 :

신장에 나타난 다낭종신에 대하여 신적출술을 시행한 사진으로 10개 이상의 낭성

종양이 섬유성 결합조직으로 둘러싸여 포도송이의 외관을 보인다.

제 목 :

다낭종성 이형성 신 (Multicystic Dysplastic Kidney)

장 기 :

신장

사진종류 :

현미경으로 관찰한 사진으로서 정상 사구체와 세뇨관 대신에 내부에 원시 세뇨관이

관찰되어 신이형성에 합당한 소견이다.

Hypoplasia 신저형성	정상신에 비하여 크기가 작고 신원수가 현저히 감소되어 있다.
	이형성 요소가 같이 있으면 hypodysplasia.

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요관크기에 비해서 신장이 작다.

Aplasia 신무형성	신이형성의 국심한 형태로 기능이 없는 신흔적이 있다.
Atrophy 신위축	요로감염이나 허혈 또는 불분명한 원인으로 신실질이 위축되어 있다.
Agenesis 신무발생	신무발생

2. 분류

여러가지 분류가운데 유전성 여부에 따른 분류는 [표1]과 같음.

[표1] Cystic Diseases of the Kidney

Genetic

Autosomal recessive (infantile) polycystic kidneys (RPK)
Autosomal dominant (adult) polycystic kidneys (DPK)
Juvenile nephronophthisis-medullary cystic disease complex
Juventile nephronophthisis (autosomal recessive)
Medullary cystic disease (autosomal dominant)
Congenital nephrosis (autosomal recessive)
Cysts associated with multiple malformation syndromes

Nongenetic

Multicystic kidney (multicystic dysplasia)
Multilocular cyst (Mulilocular cystic adenoma)
Simple cyst
Medullary sponge kidneys (less than 5% inherited)
Acqyured renal cystic disease (ARCD)
Calyceal diverticulum (pyelogenic cyst)

3. 다낭종신 (polycystic kidney)

...1) 상염색체 열성형 (유아형)

...2) 상염색체 우성형 (성인형)

[표2] 유아형과 성인형 다낭종신의 비교

ff	유아형 (RPK)	성인형 (DPK)
유전	상염색체 열성	상염색체 우성
연령 (yrs)	0~10	0~60
예후	불량, 수일~수년내 사망	40세 이후 점진적
타장기	간섬유화	간, 췌장, 폐 낭종 · berry aneurysms
초음파검사	균질의 초음파반사성 증가	커다란 다발성 낭종

4. 다낭포신 (multicystic kidney)

주로 편층성이고 비유전형이며, 불규칙한 크기의 낭들로 구성되며 요관은 흔히 없거나 폐쇄되어

있다. 대측 UPJ 협착이나 VUR 동반이 흔하다.

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제 목 :

다낭종신 (Multicystic Kidney)

장 기 :

신장

사진종류 :

다낭종신에서는 대개 신장과 요관의 연결이 없기 때문에 요관의 발달이 미약한 것이

대부분이나 사진에서는 확장된 요관이 관찰되어 다낭종신의 원인중의 하나로

폐색이 연관되어 있음을 알 수 있다.

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제 목 :

다낭종신 (Multicystic Kidney)

장 기 :

신장

사진종류 :

전형적인 다낭종신의 소견으로 신장에 다수의 낭종성 변화가 나타나고 있고

요관의 발달은 극히 미약하다. 대개는 신이형성이 동반되어 있다.

1) 병인

...신원과 집합계의 부전유합에 기인할 것으로 추정되며 병리학적으로는 아주 적은 태생기

...사구체 및 세뇨관이 존재한다.

2) 진단

...근래 태아의 초음파검사상 발견되는 수가 늘어가고 있으며 수신증과의 감별이 중요하다.

.US : 여러가지 크기의 낭종사이에 연결이 없고 계면(interface)이 존재하고, central echo

..... complex가 없고, 큰 낭종은 내측으로 존재하지 않는다.

3) 치료

.....종물비대로 인한 증상, 즉 호흡곤란, 소화장애, 체중감소, 고혈압, 감염, 종양의심 들이 없으

.....면 추적관찰한다.

.....대부분에서는 크기의 변화가 없으나 10~15%에서는 발견안 될 정도로 줄어든다.

5. 다낭성낭신 (multilocular cyst), 다낭신낭종

1) 편측성이며 유전성은 없다. 신의 일부에 국한된 낭종으로 다수의 낭종이 커다란 낭종 안에 있는

....형태가 흔하다. 어느 연령층에서나 볼 수 있고 이 자체는 양성질환이다.

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제 목 :

다방성 신낭종 (Multilocular Cyst)

장 기 :

신장

사진종류 :

신적출술 후에 신장을 이분하여 두;에 관찰한 사진. 내강은 다수의 방으로 구성되어

있고 정상 신실질은 섬유피막으로 구분되어 있다.

2) 치료

... 내측 신장의 상태와 낭성 Wilms 종양의 가능성에 따라서 신적출술을 시행하며, 부분신적출술을

....했을 경우는 재발의 가능성이나 종양이 발견될 경우 남은 신조직을 적출해야 한다.

6. 해면신 (medullary sponge kidney)

Cystic dilatation of the renal collecting tubules

신수질의 유두내 집합관에서 낭종성 확장이 다발성으로 생기는 선천성 질환으로 대개는 양측성으

로 나타남.

1) 진단

....IVP : 신우와 신배는 정상이고 확장된 집합관이 보이는데 작은 결석이 들어있기도 하다.

2) 감별진단 : 결핵, 유두괴사, 신석회화증

3) 치료 : 결석이나 요로감염 등 합병증에 대한 치료

7. 단순신낭종 (Simple renal cyst)

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1) 50세 이상 인구의 반에서 하나 또는 수개의 신낭종을 관찰할 수 있다.

2) 선천성도 있고 후천성으로도 생긴다.

3) 크기는 매우 다양하다.

4) 대부분은 증상이 없으나 커지면 통증이나 불편감이 나타날 수 있다.

5) 대게 초음파검사나 배설성 요로조영술에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 초음파검사로 크기,
위치, 성상을 확인하여 신종양과의 감별이 중요하다.

6) 치료

....증상이 없고 우연히 발견된 것은 치료가 필요없다.

....크기가 크고, 증상이 동반되면 신낭종천자후 경화제주입치료나 복강경수술로 신낭종 피막을 일

....부제거하며 치료할 수 있다.

....악성종양과의 감별이 어려울 때는 시험 개복수술이 필요할 때도 있다.

참고문헌

1. Glassberg KL Renal dysplasia and cystic disease of the kidney. In: Campbell's Urology

....7th ed. WB Saunders, 1998.

2. Koff SA. Congenital renal cystic disease. In: Decision Making in Urology 2nd ed.

....Philadelphia: BC Decker, 1991.

8. 동영상: Fetal Ultrasongraphy (동영상강좌 메뉴로 링크됩니다.)